Fiche flash Chapitre 10

Le signe principal des néphropathies glomérulaires est la protéinurie glomérulaire : ≥ 60 % d’albumine.
Les cinq syndromes glomérulaires sont :
- syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ;
- syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
- syndrome néphrotique ;
- syndrome néphritique aigu ;
- syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.

Cause la plus fréquente de SN chez l’enfant, touche également l’adulte.
Mode de présentation : début brutal par un SN pur.
Biopsie rénale (non réalisée d’emblée chez l’enfant) absence de lésions en microscopie optique et de dépôts en immunofluorescence.
Traitement symptomatique antiprotéinurique et corticothérapie.
Évolution :
- corticosensibilité et rémission complète en quelques semaines (90 % des cas) ;
- corticodépendance (rechute pendant la décroissance de la corticothérapie ou dans les 2 mois suivant son arrêt nécessitant l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur) ;
- corticorésistance (10 % des cas), après 8 à 12 semaines de traitement par corticoïdes à doses maximales : risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale dans 50 % des cas.

Cause la plus fréquente de SN chez l’adulte (surtout après 60 ans).
Mode de présentation : début par syndrome néphrotique (85 % des cas) impur.
Primitive dans 85 % des cas, avec positivité des anticorps anti-PLA2R dans la majorité des cas.
Causes des GEM secondaires : lupus (femme jeune), cancers solides, infections virales (hépatite B), médicaments (AINS).
Diagnostic : biopsie rénale qui montre l’absence de lésions prolifératives et la présence de dépôts extramembraneux d’IgG et de C3 en immunofluorescence OU présence d’IgG anti-PLA2R sériques.
Complications : complications du syndrome néphrotique et thrombose des veines rénales.
Traitement symptomatique antiprotéinurique et éventuellement immunosuppresseur après 6 mois.

La plus fréquente des glomérulopathies primitives observées dans le monde.
Adulte jeune (plus fréquente chez l’homme).
Modes de présentation :
- un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante (concomitance avec épisode infectieux ORL) ;
- hématurie microscopique isolée (médecine du travail) ;
- syndrome de glomérulonéphrite chronique ;
- plus rarement, syndrome néphrotique impur (hématurie et HTA) ou syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.
Diagnostic par biopsie rénale : lésions mésangiales +/− endocapillaires +/− extra-capillaires en MO et dépôts mésangiaux d’IgA en immunofluorescence.
Étiologie :
- NIgA primitive (maladie de Berger) ;
- NIgA secondaires : cirrhose, MICI, spondylarthropathies…,
- NIgA dupurpura rhumatoïde.
Facteurs de gravité : HTA, protéinurie, stade de l’insuffisance rénale au diagnostic, homme, critères histologiques (fibrose interstitielle, sclérose glomérulaire, prolifération endocapillaire et extracapillaire).
Traitement : symptomatique (antiprotéinurique, de l’HTA…), corticoïdes dans les formes sévères.

Urgence diagnostique et thérapeutique.
Mode de présentation : syndrome de GNRP : insuffisance rénale rapidement progressive (entre quelques jours et quelques semaines) avec hématurie (parfois macroscopique) et protéinurie.
Diagnostic par la biopsie rénale en urgence : glomérulonéphrite proliférative à croissants extra-capillaires. Traitement à débuter parfois avant même d’avoir le résultats de la biopsie, si tableau typique et IRA rapidement progressive.
3 types :
- type 1 avec dépôts d’anticorps anti-MBG = maladie de Goodpasture ou maladie à anti-MBG, syndrome pneumorénal fréquent, présence d’anticorps anti-MBG circulant ;
- type 2 avec dépôts de complexes immuns : Lupus, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, infections… ;
- type 3 sans dépôts (pauci-immune) : granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique : présence d’ANCA (cANCA = antiprotéinase 3 associés à la GPA, pANCA = antiMPO associés à la PAM