Fiche flash Chapitre 18

Item 263 Les néphropathies vasculaires

Les néphropathies vasculaires

  • Signe commun : HTA.
  • Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.
  • Mode évolutif : aigu ou chronique.

A. Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

1. Le syndrome de MAT

  • Définition biologique :
    • anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;
    • thrombopénie de consommation.
  • Définition histologique : thrombi-fibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.
  • Causes des MAT :
    • SHU typique : plus souvent chez l’enfant, diarrhée à entérobactérie, insuffisance rénale au premier plan, bon pronostic ;
    • SHU atypique : plus souvent chez l’adulte, anomalie de la voie alterne du complément, mauvais pronostic ;
    • infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1 ;
    • médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus ;
    • HTA maligne ;
    • éclampsie ;
    • maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides ;
    • cancers ;
    • purpura thrombotique thrombocytopénique.
  • Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) associe un tableau de MAT biologique et une insuffisance rénale aiguë. Cette forme touche préférentiellement les enfants.

2. HTA maligne

  • Clinique : PA diastolique souvent ≥ 130 mmHg + retentissement viscéral ischémique et déshydratation extracellulaire.
  • Biologie : hypokaliémie, IR rapidement progressive, protéinurie, syndrome de MAT.
  • Étiologie : HTA négligée, sténose de l’artère rénale, glomérulopathies…
    Urgence médicale : anti-hypertenseur par voie intraveineuse.

3. La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

  • Terrain athéromateux.
  • Facteurs déclenchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.
  • Clinique : IR rapidement progressive, orteil pourpre, livedo, signes neurologiques, signes digestifs, myalgies…
  • Diagnostic : clinique +++, mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’oeil ou sur une biopsie cutanée ou rénale.
  • Arrêt des facteurs déclenchant (anticoagulant…), traitement symptomatique.

4. Infarctus rénal

  • Douleurs lombaires ou abdominales, HTA, hématurie. LDH augmentées.
  • Étiologie : dissection, cardiopathies emboligènes, thrombophilies.
  • Urgence diagnostique (doppler, TDM, artériographie) pour revascularisation.

5. La périartérite noueuse

6. La sclérodermie

B. Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

1. La sténose de l’artère rénale

  • Définitions :
    • sténose athéromateuse (SAAR, 90 %), homme > 45 ans, facteurs de risque cardiovasculaire multiples, lésions artérielles proximales souvent bilatérales, le plus souvent asymptomatique ;
    • fibrodysplasie des artères rénales (10 %), femme jeune, lésions artérielles distales en « collier de perles », responsable d’HTA rénovasculaire symptomatique.
  • Présentation clinique :
    • SAAR :
      • le plus souvent asymptomatique,
      • rarement :
        • HTA résistante,
        • OAP flash,
        • insuffisance rénale aiguë après initiation d’un IEC ou ARA2,
        • insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) ;
    • fibrodysplasie de l’artère rénale :
      • HTA de découverte récente et parfois sévère,
      • hypokaliémie et alcalose métabolique.
  • Diagnostic : doppler artères rénales, angioscanner, artériographie rénale (examen de référence et thérapeutique).
  • Traitement des sténoses de l’artère rénale :
    • sténoses fibrodysplasiques :
      • traitement de choix : angioplastie transluminale ;
    • sténoses athéromateuses :
      • traitement médical de l’HTA (IEC…) et contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire (arrêt du tabac, statines) et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire. La revascularisation si OAP flash récidivant, sauvetage fonction rénale.

2. La néphroangiosclérose dite « bénigne »

  • Conséquence tardive d’une HTA ancienne, mal contrôlée associée à des comorbidités, peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.
  • Insuffisance rénale chronique lentement progressive.
  • Syndrome urinaire pauvre.
  • Reins de taille normale ou diminuée.
  • Traitement de l’HTA par une association d’anti-hypertenseurs dont un bloqueur de l’Ang2 et les facteurs de risque cardiovasculaire.