Chapitre 23 – Néphropathies interstitielles chroniques

N° 262

Rang	Rubrique	Intitulé	Descriptif
A	Diagnostic positif	Connaître la présentation clinique d’une NIC
A	Examens complémentaires	Reconnaître les signes biologiques évocateurs de NIC
A	Étiologies	Connaître les principaux mécanismes de NIC	Causes urologiques, médicamenteuses, toxiques, génétiques, dysimmunitaires, métaboliques, hématologiques, infectieuses,
B	Diagnostic positif	Connaître les principales causes des NIC urologiques, médicamenteuses et métaboliques

I. Présentation clinique (A)

• Les signes qui permettent d’aboutir au diagnostic de NIC peuvent être :
  • des données de l’interrogatoire (notion d’uropathie, antécédents répétés d’infections urinaires, prises médicamenteuses…) ;
  • des signes extrarénaux liés à la cause de la néphropathie (signes évoquant une sarcoïdose, un syndrome de Sjögren, une drépanocytose) ;
  • des signes liés à la découverte d’une insuffisance rénale chronique ou d’une anomalie telle que protéinurie de faible débit, hématurie microscopique, leucocyturie ;
  • une fréquente polyurie avec nycturie ;
  • Absence d’HTA ou apparition d’une HTA plus tardive et moins sévère que dans les autres néphropathies chroniques (stade 4 et 5).

En général, l’insuffisance rénale évolue très lentement (perte de 1 à 3 ml/min par an). Celle-ci peut être la seule anomalie biologique présente.
Les principaux signes rénaux évoquant une atteinte interstitielle chronique sont résumés dans le tableau 1. (A)

Tableau 1. Syndrome clinico-biologique de NIC

• L’échographie rénale montre des reins de taille diminuée. Selon les causes, on peut également voir :
  • des reins bosselés avec des encoches ;
  • des reins de taille asymétrique ;
  • une réduction de l’épaisseur corticale ;
  • des calcifications intrarénales évoquant une néphrocalcinose.

II. Signes histologiques (B)

• La biopsie rénale n’est habituellement pas réalisée, à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant souvent de poser le diagnostic sans histologie.
• L’histologie est non spécifique de la cause de la NIC. On observe :
  • des lésions des cellules tubulaires : souffrance cellulaire, atrophie ;
  • une infiltration interstitielle par des cellules mononucléées, parfois la présence de granulomes (comme par exemple dans la sarcoïdose) ;
  • et le développement d’une fibrose interstitielle.
• Les glomérules et les vaisseaux sont le plus souvent préservés aux stades initiaux. Aux stades avancés, des lésions vasculaires et des lésions de glomérulosclérose apparaissent au sein de la fibrose.

III. Principaux mécanismes (A) et étiologies des NIC (B)

Les mécanismes et les causes de NIC sont nombreux. Les principales sont énumérées dans le tableau 2 et les leurs conséquences rénales illustrées dans la figure 1

Tableau 2. Mécanismes (A) et étiologies (B) des néphropathies interstitielles chroniques

_{HSF = Hyalinose Segmentaire et Focale
NITU = Néphropathie Interstitielle et Tubulaire avec Uvéite
NTIA : néphrites tubulo-interstitielles aiguës
Si la biopsie rénale permet de poser le diagnostic de NIC, elle permet rarement d’identifier son étiologie. Des explorations supplémentaires sont nécessaires et doivent être orientées par le recueil des ATCD, les traitements reçus, les manifestations extrarénales…}

IV. Traitement et évolution clinique (B)

• Le traitement étiologique doit toujours être envisagé (sarcoïdose, arrêt du lithium, etc.). Si les lésions fibreuses sont étendues, les séquelles sont la règle. Dans les causes obstructives par exemple, la levée de l’obstacle chronique n’est bénéfique que si l’obstacle est relativement récent avec un cortex rénal d’épaisseur conservée.
• Le traitement repose souvent surtout sur les mesures symptomatiques nécessaires à la prise en charge de l’insuffisance rénale chronique (cf. chapitre IRC).
• L’évolution de ces néphropathies est en général lentement progressive.