- Le LS est une maladie systémique auto-immune.
- Le LS est la plus fréquente des connectivites rares (prévalence = 40/100 000).
- Le LS survient 9 fois sur 10 chez une femme en période d’activité ovarienne.
A. Principales manifestations du LS
B. Signes biologiques
- Auto-anticorps :
- FAN = facteur anti-nucléaire : titre élevé (> 1/80) constant mais peu spécifique, intérêt pour le diagnostic ;
- Ac anti-ADN natif : moins fréquent (60-85 %) mais très spécifique, indicateur de l’activité du lupus.
- Recherche par : RIA (FARR), IF (Crithidia luciliae), ou ELISA : intérêt pour le diagnostic et pour le suivi ;
- anticorps anti-Sm peu fréquents (20 %) mais très spécifiques : intérêt pour le diagnostic ;
- autres anti-anticorps : anti-SSA, anti-SSB.
- Complément :
- activation de la voie classique : chute de CH50, C3 et C4 ;
- intérêt pour le suivi : consommation = activité du lupus.
C. Diagnostic
- Manifestations cliniques + anticorps antinucléaires voire anti-ADN ou anti-Sm.
- Et/ou néphropathie lupique démontrée par la PBR + FAN et/ou anti-ADN.
D. Évolution
- Chronique, évolue par poussées.
- Survie à 5 ans > 90 % (mortalité : poussée lupique incontrôlée, thrombose (SAPL), infection).
- Survie à 20 ans = 80 % (mortalité cardiovasculaire).
- Risques de complications liées au traitement ++.
E. Traitement
- Moyens : hydroxychloroquine, corticostéroïdes, immunosuppresseurs (cyclophosphamide, MMF, azathioprine), biothérapies (rituximab, belimumab).
- Traitement de fond : hydroxychloroquine.
- Traitement d’induction : stéroïdes à forte dose et immunosuppresseurs (cyclophosphamide et MMF).
- Traitement d’entretien : immunosuppresseur (azathioprine ou MMF).
- Indications :
- formes mineures : traitement de fond, corticothérapie à faible posologie voire biothérapie en cas de dépendance aux corticoïdes ;
- formes viscérales peu graves (ex. sérite) : traitement de fond + corticothérapie intermédiaire voire à forte dose, transitoire, biothérapie en cas de dépendance aux corticoïdes ;
- formes viscérales graves : traitement de fond + traitement d’attaque puis traitement d ’entretien.
La fiche flash sur les vascularites est à retrouver dans le chapitre néphropathies glomérulaires.